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전신에 분포한 화염상모반, 색소혈관모반증 (phakomatosis pigmentovascularis)
신효승 2017-07-01 14:11:30

화염상모반은 동전보다 작은 크기로 생기기도 하지만 간혹 얼굴 전체, 한쪽 팔이나 다리 전체, 또는 몸통 대부분 등 매우 넓게 전신에 분포하기도 합니다.

전신화염상모반-마포공덕에스앤유피부과.jpg


화염상모반이 전신에 광범위하게 분포할 경우 치료에 있어서 다음과 같은 어려운 점이 생깁니다.

첫번째
, 레이저 치료 시 많은 시간이 걸립니다.
면적에 따라 다르지만 30분에서 1시간 이상 걸리는 경우도 있습니다.
치료자의 세심함과 인내심이 필요합니다.

두번째
, 연고 마취로 광범위한 부위를 모두 마취할 수는 없기 때문에 성인의 경우 통증에 민감한 부위만 부분적으로 연고 마취를 합니다.
게다가 치료 시간이 긴 만큼 치료하는 동안 보다 통증을 오랫동안 참아야 할 수 있습니다.

세번째
, 유소아의 경우 치료 협조가 불가능하기 때문에 수면 마취가 필요합니다.
수면 마취는 생후 10~12개월 이후 가능합니다. 수면 마취에 대해서는 추후 다시 설명드리겠습니다.

네번째
, 작은 화염상모반에 비해 치료 비용이 많이 듭니다.
화염상모반은 성장에 비례하여 면적이 늘어나기 때문에 면적이 조금이라도 적은 어릴 때 치료를 시작하는 것이 경제적인 면에서도 유리합니다.

다섯번째
, 화염상모반은 일반적으로 넓을 수록 레이저 치료 반응이 떨어지는 경향이 있습니다.
하지만 이것은 반복적인 치료로 극복할 수 있습니다.

전신화염상모반-마포공덕에스앤유피부과1.jpg

여섯번째, 얼굴, , 다리 등 화염상모반이 있는 부위의 과증식으로 해당 부위가 더 길거나 두꺼워질 수 있습니다.
이에 대해서는 이전에 다룬 바 있습니다.
를 예방하기 위해서 어릴 때 치료를 시작하는 것이 좋습니다.

http://blog.naver.com/snubirthmark/220901270772

일곱번째, 광범위한 화염상모반이 있을 경우 뇌혈관기형, 경련, 발달 장애, 대두증 (macrocephaly), 녹내장 등 전신적인 장애를 동반할 확률이 높아집니다.

뇌혈관기형이 의심될 때에는 생후
4개월 전에는 초음파 검사, 이후에는 MRI 검사로 진단이 가능합니다.
특별한 증상이 없을 때 검사를 반드시 할 필요는 없으나 녹내장이 있거나, 경련이 있거나, 발달 장애가 있거나, 소아과 의사 또는 신경과 의사가 진료 후 필요하다고 판단되면 시행하게 됩니다.
1세까지 뇌혈관기형이 발견되지 않는다면 이후에 새로 뇌혈관기형이 생기는 일은 거의 없습니다.

아기가 경련을 할 경우에는 반드시 소아과나 신경과 진료를 보고 적절한 치료를 받아야 합니다
.
운동 발달, 언어 발달, 신체 발달 등이 늦을 때에도 물론 소아과 진료가 필요합니다.
머리가 유독 다른 아이들에 비해 크다고 느끼면 역시 소아과 진료를 통해 확인할 필요가 있습니다.

눈 주변에 화염상모반이 광범위하게 있을 때는 신생아 시기에 증상 여부와 상관 없이 안과 검진을 받고 이후 안과 진료를 정기적으로 받는 것이 추천됩니다
.

여덟번째
, 화염상모반이 광범위한 경우 화염상모반 뿐 아니라 이소성 몽고반점, 오타모반, 밀크커피반점, 표피모반 등 검거나 갈색의 다른 선천성 모반을 동반하는 경우가 있습니다.
이를 색소혈관모반증 (phakomatosis pigmentovascularis)이라고 부릅니다.
색소혈관모반증에 동반되는 이소성 몽고반점, 오타모반, 밀크커피반점 역시 일반적인 경우보다 매우 크고 광범위해서 화염상모반 치료를 위해 수면 마취를 한 뒤 함께 레이저 치료를 합니다.
화염상모반 치료에는 혈관 레이저 (pulsed dye laser) 가 사용되고 색소성 모반 치료에는 Q 스위치 엔디야그 레이저 (Q-switched Nd-YAG laser) 등이 사용됩니다.
색소성 모반은 보통 화염상모반보다 적은 횟수의 레이저 치료로 사라집니다.

전신화염상모반-마포공덕에스앤유피부과2.jpg

전신화염상모반-마포공덕에스앤유피부과3.jpg


색소혈관모반증에서는 붉은 모반과 갈색
/검은색 모반 이외에 백색 모반이 함께 관찰되는 경우가 많습니다.
아래 사진처럼 화염상모반 가운데 또는 주변에 하얗게 창백하게 보이는 점이 있는데 이는 정상 피부보다도 더 하얗습니다.
화염상모반과는 반대로 모세혈관이 감소해 창백해 보이는 것으로 빈혈모반 (nevus anemicus) 이라고 부릅니다.
피부의 멜라닌이 사라지면서 생기는 백반증과는 다른 증상입니다.

전신화염상모반-마포공덕에스앤유피부과4.jpg 

백반증은 치료법이 있지만 빈혈모반은 현재로서는 치료법이 없습니다.
주변의 화염상모반을 치료하여 덜 눈에 띄게 하는 것이 최선입니다.
화염상모반과 같은 혈관 병변 주변에 오히려 혈관이 줄어 창백하게 보이는 증상은 선천성 혈관종 (congenital hemangioma) 이나 유아 혈관종 (infantile hemangioma)와 같은 혈관 종양에서도 관찰할 수 있습니다.

색소혈관모반증 역시 체세포 돌연변이
(somatic mutation) 에 의한 것으로 유전되지 않습니다.
수정 이후 발생한 모반이 있는 피부 세포의 유전자 돌연변이로 모세혈관의 직경이 늘어나거나 (화염상모반), 줄어들거나 (빈혈모반), 진피층에 멜라닌 세포가 존재 (오타모반, 이소성 몽고반점 등) 하게 되지만 생식 세포의 돌연변이는 아니기 때문에 유전되지 않습니다.
http://blog.naver.com/snubirthmark/220942499828


다음에는 광범위한 화염상모반 치료에 필요한 수면 마취 레이저 치료에 대해 살펴보겠습니다
 
 

신효승, M.D., Ph.D.
피부과 전문의, 의학박사
마포공덕 에스앤유 피부과 

홈페이지 www.laserdoctor.co.kr
블로그 http://reslab.blog.me
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온라인 상담 www.allskin.co.kr/community/consult

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