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병원소개
- 결절성 경화증의 피부 이외 증상
- 신효승 2017-01-10 19:41:56
지금까지는 결절성 경화증의 피부 증상에 대해 말씀드렸습니다.
http://blog.naver.com/snubirthmark/220894494742http://blog.naver.com/snubirthmark/220894611243
오늘은 결절성 경화증으로 인한 피부 이외 다른 장기의 병변과 증상을 설명드리겠습니다.
뇌의 과오종
결절성 경화증을 가진 어린이에서 MRI 검사를 하였을 때 약 90%에서 뇌의 과오종이 관찰됩니다. 피질 결절 (cortical tuber), 뇌실막밑 결절 (subependymal nodule), 뇌실막밑 거대세포종양 (subependymal giant cell tumor) 등이 결절성 경화증에서 나타날 수 있는 대표적인 뇌의 과오종입니다. 상당수는 특별한 증상이 없지만 뇌전증 (epilepsy), 인지 결손 (cognitive deficit), 학습 장애, 자폐증, 행동 장애 등을 일으키기도 합니다. 특히 발작, 경련이라고도 불리는 뇌전증이 가장 흔하고 중요한 문제로 결절성 경화증 환자의 36~69 % 가량에서 동반됩니다. 뇌전증은 보통 생후 2개월 이내에 처음 나타나고 대부분 늦어도 만 2세 안에 나타납니다.
심장 횡문근종 (cardiac rhabdomyoma)
보통 아기 때 (또는 태아 때) 생겼다가 특별한 증상 없이 저절로 사라지기도 하지만 간혹 심부전이나 부정맥을 유발합니다.
신장 혈관근지방종 (renal angiomyolipoma)
10세 이후 결절성 경화증 환자의 약 75%에서 동반되며 신기능을 떨어뜨립니다.
폐림프혈관평활근종증 (pulmonary lymphangioleiomyomatosis)
20~30대에 생길 수 있으며 성인 결절성 경화증 환자의 약 34%에서 관찰됩니다.
눈의 과오종
약 44~87%의 경우 망막 등 눈에도 과오종이 생길 수 있습니다.
치아 상아질 오목 (dental enamel pits)
이의 표면에 작게 파인 홈이 여러 개 관찰됩니다. 거의 모든 결절성 경화증 환자의 이 관찰됩니다. 유치와 영구치 모두에서 관찰될 수 있습니다.
다음에는 이렇게 다양한 증상을 갖고 있는 결절성 경화증을 어떻게 진단하는지 말씀드리겠습니다.
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오늘은 결절성 경화증으로 인한 피부 이외 다른 장기의 병변과 증상을 설명드리겠습니다.
뇌의 과오종
결절성 경화증을 가진 어린이에서 MRI 검사를 하였을 때 약 90%에서 뇌의 과오종이 관찰됩니다. 피질 결절 (cortical tuber), 뇌실막밑 결절 (subependymal nodule), 뇌실막밑 거대세포종양 (subependymal giant cell tumor) 등이 결절성 경화증에서 나타날 수 있는 대표적인 뇌의 과오종입니다. 상당수는 특별한 증상이 없지만 뇌전증 (epilepsy), 인지 결손 (cognitive deficit), 학습 장애, 자폐증, 행동 장애 등을 일으키기도 합니다. 특히 발작, 경련이라고도 불리는 뇌전증이 가장 흔하고 중요한 문제로 결절성 경화증 환자의 36~69 % 가량에서 동반됩니다. 뇌전증은 보통 생후 2개월 이내에 처음 나타나고 대부분 늦어도 만 2세 안에 나타납니다.
심장 횡문근종 (cardiac rhabdomyoma)
보통 아기 때 (또는 태아 때) 생겼다가 특별한 증상 없이 저절로 사라지기도 하지만 간혹 심부전이나 부정맥을 유발합니다.
신장 혈관근지방종 (renal angiomyolipoma)
10세 이후 결절성 경화증 환자의 약 75%에서 동반되며 신기능을 떨어뜨립니다.
폐림프혈관평활근종증 (pulmonary lymphangioleiomyomatosis)
20~30대에 생길 수 있으며 성인 결절성 경화증 환자의 약 34%에서 관찰됩니다.
눈의 과오종
약 44~87%의 경우 망막 등 눈에도 과오종이 생길 수 있습니다.
치아 상아질 오목 (dental enamel pits)
이의 표면에 작게 파인 홈이 여러 개 관찰됩니다. 거의 모든 결절성 경화증 환자의 이 관찰됩니다. 유치와 영구치 모두에서 관찰될 수 있습니다.
다음에는 이렇게 다양한 증상을 갖고 있는 결절성 경화증을 어떻게 진단하는지 말씀드리겠습니다.
신효승, M.D., Ph.D.피부과 전문의, 의학박사
