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병원소개
- 화염상모반에서 동반되는 얼굴 비대칭에 대한 고찰
- 김영걸 2017-01-30 10:40:33
지난 번에 화염상모반이 한쪽 다리 또는 팔에 광범위하게 있으면서 해당 다리 또는 팔이 길어지거나 두꺼워지는 클리펠 트레노네이 증후군에 대해서 말씀드렸습니다.
http://blog.naver.com/snubirthmark/220865258470
지난 글에서 제가 제일 말씀드리고 싶었던 것은 다리에 화염상모반이 있다고 해서 모두 다리 길이와 두께의 비대칭이 심한 클리펠 트레노네이 증후군이 아니란 점입니다.
하지만 클리펠 트레노네이 증후군이 아닌 화염상모반만으로도 다리 길이와 두께 차이가 동반될 수 있습니다.
다행인 것은 그런 경우에는 대부분 다리 길이와 두께 차이가 크지 않아 수술적 교정이 필요하지 않습니다.
그래서 이런 경우를 클리펠 트레노네이 증후군과 구별하여 DCMO 라고 부릅니다.
DCMO는 diffuse capillary malforation with overgrowth의 약자로 과증식을 동반한 모세혈관기형 (화염상모반)을 말합니다.
DCMO는 클리펠 트레노네이 증후군보다 훨씬 흔합니다.
참고로 클리펠 트레노네이 증후군은 만 명에 한 명 꼴로 발생합니다.
다리에 넓게 화염상모반이 있고 그 쪽 다리가 더 두껍게 태어나는 아기들이 있습니다.
그러면 많은 부모님들이 클리펠 트레노네이 증후군을 걱정하고 병원을 찾습니다.
하지만 그런 아기들 중 대부분은 정맥 기형, 동정맥 기형, 림프관 기형을 동반하고 있지 않습니다.
그런 기형이 없기 때문에 클리펠 트레노네이 증후군이 아니지만 다리의 비대칭은 있기 때문에 그 경우 DCMO 라고 진단합니다.
DCMO의 다리 비대칭은 보통 더 심하게 진행하지 않습니다.
수술이 필요할 정도인 2cm 이상의 차이를 보이는 경우가 많지 않습니다.
하지만 얼굴에서는 DCMO가 꽤 신경쓰이는 문제입니다.
화염상모반은 주로 얼굴의 한쪽을 침범하게 되는데 특히 뺨이나 입술을 침범하게 되면 해당 뺨이나 입술이 두꺼워지게 되고 그로 인해 얼굴이 비대칭이 됩니다.
클리펠 트레노네이 증후군처럼 얼굴에도 화염상모반 밑에 정맥 기형이나 동정맥 기형이 있는 경우 얼굴의 비대칭이 매우 심해집니다.
다행히 화염상모반만 있는 경우는 그보다는 덜 하지만 역시 비대칭이 생깁니다.
화염상모반이 있는 왼쪽 뺨이 더 두껍고 왼쪽 얼굴이 더 깁니다.
왼쪽 코가 더 크고 왼쪽 윗입술이 더 큽니다.
사진에는 보이지 않지만 왼쪽의 잇몸이 더 두껍고 크며, 이도 왼쪽이 더 크고 긴 경우가 많습니다.
피부가 두꺼운 것은 피부의 과증식입니다.
코, 입술, 잇몸이 더 큰 것은 연조직의 과증식입니다.
왼쪽 얼굴이 더 길고, 이가 더 크고 긴 것은 뼈의 과증식입니다.
피부와 연조직, 뼈의 과증식을 동반하는 화염상모반은 여자보다는 남자에서 2배 가량 더 흔합니다.
뺨과 입술에 화염상모반이 있는 경우가 가장 흔히 얼굴 비대칭을 동반합니다.
어릴 때에는 거의 관찰되지 않지만 피부와 연조직의 과증식은 10살 즈음부터, 얼굴 뼈의 과증식은 약 15살 즈음부터, 피부가 과증식하여 자갈처럼 튀어나오는 결절은 22살 즈음부터 눈에 뜨이기 시작합니다.
이후 나이가 들면서 점점 더 뚜렷해집니다.
중요한 것은 위에서 말씀드린 과증식이 생기기 전의 어린 나이에 일찍 레이저 치료를 시작하면 이러한 과증식이 나타나지 않는 것을 관찰할 수 있습니다.
혹시 나타나더라도 더 늦게, 더 약하게 나타납니다.
화염상모반에서 피부, 연조직, 뼈의 과증식이 생기는 이유는 크게 2가지로 추정됩니다.
해당 부위의 혈관이 풍부해서 성장이 촉진되는 것이 하나이고, 혈관을 크게 만드는 화염상모반의 GNAQ1 유전자의 돌연변이처럼 연조직과 뼈를 과증식시키는 유전자의 돌연변이가 두번째 이유입니다.
화염상모반에 대한 레이저 치료는 이 두가지 이유 중 하나인 화염상모반의 풍부한 혈관을 제거하므로 얼굴의 비대칭이 발생하는 것을 미리 예방할 수 있습니다.
다만 이미 형성된 과증식으로 인해 얼굴의 비대칭이 생긴 것은 레이저 치료를 하더라도 되돌릴 수 없습니다.
정확하게 이야기하면 레이저 치료는 피부가 두꺼워진 것은 교정할 수 있습니다.
하지만 연조직과 뼈가 두꺼워진 것은 교정하지 못합니다.
그렇기 때문에 얼굴에 화염상모반이 있는 아기는 과증식이 생겨 얼굴의 비대칭이 발생하기 전에 일찍 레이저 치료를 시작해야 합니다.
앞에서 말씀드린 것처럼 일찍 레이저 치료를 시작하면 얼굴의 비대칭이 나타나지 않거나 나타나더라도 더 늦게, 더 약하게 나타납니다.
100% 예방이 되지 않는 경우가 있는 이유는 레이저 치료가 일찍 충분하게 이뤄지지 않아서일 수도 있지만 혈관과 상관 없이 연조직과 뼈의 과증식을 유발하는 유전자 돌연변이가 있기 때문으로 추정됩니다.
시기가 늦어 레이저 치료로 교정하지 못하는 연조직의 과증식은 트리암시놀론 주사 치료나 성형외과적 수술로 교정할 수 있습니다.
다음에는 화염상모반으로 인해 피부가 두꺼워진 경우에 해당하는 피부 결절에 대해 고찰하겠습니다.
신효승, M.D., Ph.D.피부과 전문의, 의학박사
http://blog.naver.com/snubirthmark/220865258470
지난 글에서 제가 제일 말씀드리고 싶었던 것은 다리에 화염상모반이 있다고 해서 모두 다리 길이와 두께의 비대칭이 심한 클리펠 트레노네이 증후군이 아니란 점입니다.
하지만 클리펠 트레노네이 증후군이 아닌 화염상모반만으로도 다리 길이와 두께 차이가 동반될 수 있습니다.
다행인 것은 그런 경우에는 대부분 다리 길이와 두께 차이가 크지 않아 수술적 교정이 필요하지 않습니다.
그래서 이런 경우를 클리펠 트레노네이 증후군과 구별하여 DCMO 라고 부릅니다.
DCMO는 diffuse capillary malforation with overgrowth의 약자로 과증식을 동반한 모세혈관기형 (화염상모반)을 말합니다.
DCMO는 클리펠 트레노네이 증후군보다 훨씬 흔합니다.
참고로 클리펠 트레노네이 증후군은 만 명에 한 명 꼴로 발생합니다.
다리에 넓게 화염상모반이 있고 그 쪽 다리가 더 두껍게 태어나는 아기들이 있습니다.
그러면 많은 부모님들이 클리펠 트레노네이 증후군을 걱정하고 병원을 찾습니다.
하지만 그런 아기들 중 대부분은 정맥 기형, 동정맥 기형, 림프관 기형을 동반하고 있지 않습니다.
그런 기형이 없기 때문에 클리펠 트레노네이 증후군이 아니지만 다리의 비대칭은 있기 때문에 그 경우 DCMO 라고 진단합니다.
DCMO의 다리 비대칭은 보통 더 심하게 진행하지 않습니다.
수술이 필요할 정도인 2cm 이상의 차이를 보이는 경우가 많지 않습니다.
하지만 얼굴에서는 DCMO가 꽤 신경쓰이는 문제입니다.
화염상모반은 주로 얼굴의 한쪽을 침범하게 되는데 특히 뺨이나 입술을 침범하게 되면 해당 뺨이나 입술이 두꺼워지게 되고 그로 인해 얼굴이 비대칭이 됩니다.
클리펠 트레노네이 증후군처럼 얼굴에도 화염상모반 밑에 정맥 기형이나 동정맥 기형이 있는 경우 얼굴의 비대칭이 매우 심해집니다.
다행히 화염상모반만 있는 경우는 그보다는 덜 하지만 역시 비대칭이 생깁니다.
화염상모반이 있는 왼쪽 뺨이 더 두껍고 왼쪽 얼굴이 더 깁니다.
왼쪽 코가 더 크고 왼쪽 윗입술이 더 큽니다.
사진에는 보이지 않지만 왼쪽의 잇몸이 더 두껍고 크며, 이도 왼쪽이 더 크고 긴 경우가 많습니다.
피부가 두꺼운 것은 피부의 과증식입니다.
코, 입술, 잇몸이 더 큰 것은 연조직의 과증식입니다.
왼쪽 얼굴이 더 길고, 이가 더 크고 긴 것은 뼈의 과증식입니다.
피부와 연조직, 뼈의 과증식을 동반하는 화염상모반은 여자보다는 남자에서 2배 가량 더 흔합니다.
뺨과 입술에 화염상모반이 있는 경우가 가장 흔히 얼굴 비대칭을 동반합니다.
어릴 때에는 거의 관찰되지 않지만 피부와 연조직의 과증식은 10살 즈음부터, 얼굴 뼈의 과증식은 약 15살 즈음부터, 피부가 과증식하여 자갈처럼 튀어나오는 결절은 22살 즈음부터 눈에 뜨이기 시작합니다.
이후 나이가 들면서 점점 더 뚜렷해집니다.
중요한 것은 위에서 말씀드린 과증식이 생기기 전의 어린 나이에 일찍 레이저 치료를 시작하면 이러한 과증식이 나타나지 않는 것을 관찰할 수 있습니다.
혹시 나타나더라도 더 늦게, 더 약하게 나타납니다.
화염상모반에서 피부, 연조직, 뼈의 과증식이 생기는 이유는 크게 2가지로 추정됩니다.
해당 부위의 혈관이 풍부해서 성장이 촉진되는 것이 하나이고, 혈관을 크게 만드는 화염상모반의 GNAQ1 유전자의 돌연변이처럼 연조직과 뼈를 과증식시키는 유전자의 돌연변이가 두번째 이유입니다.
화염상모반에 대한 레이저 치료는 이 두가지 이유 중 하나인 화염상모반의 풍부한 혈관을 제거하므로 얼굴의 비대칭이 발생하는 것을 미리 예방할 수 있습니다.
다만 이미 형성된 과증식으로 인해 얼굴의 비대칭이 생긴 것은 레이저 치료를 하더라도 되돌릴 수 없습니다.
정확하게 이야기하면 레이저 치료는 피부가 두꺼워진 것은 교정할 수 있습니다.
하지만 연조직과 뼈가 두꺼워진 것은 교정하지 못합니다.
그렇기 때문에 얼굴에 화염상모반이 있는 아기는 과증식이 생겨 얼굴의 비대칭이 발생하기 전에 일찍 레이저 치료를 시작해야 합니다.
앞에서 말씀드린 것처럼 일찍 레이저 치료를 시작하면 얼굴의 비대칭이 나타나지 않거나 나타나더라도 더 늦게, 더 약하게 나타납니다.
100% 예방이 되지 않는 경우가 있는 이유는 레이저 치료가 일찍 충분하게 이뤄지지 않아서일 수도 있지만 혈관과 상관 없이 연조직과 뼈의 과증식을 유발하는 유전자 돌연변이가 있기 때문으로 추정됩니다.
시기가 늦어 레이저 치료로 교정하지 못하는 연조직의 과증식은 트리암시놀론 주사 치료나 성형외과적 수술로 교정할 수 있습니다.
다음에는 화염상모반으로 인해 피부가 두꺼워진 경우에 해당하는 피부 결절에 대해 고찰하겠습니다.
신효승, M.D., Ph.D.피부과 전문의, 의학박사
